偃师市安赛蜜
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
二、糖精的生产技术
图4-9不同葡糖基供体的甜菊苷转糖苷反应比较 ~^一、_0—、一□一分别表示以挤压蟛枨淀粉、液化淀粉、原淀粉为葡糖基供体；
在一个长达2年的动物喂养试验中，分别用0%、0.1%、0.3%和1%浓度 的纯度为95. 2%的甜菊苷喂养小白鼠，雄鼠喂养22个月，雌鼠喂养24个月， 然后取雄、雌鼠各10只进行临床和病理学分析。结果表明，0.3%剂量组雄、雌 鼠出现轻微的生长延迟现象，丨％剂量组出现短暂的生长停滞现象，所有试验组 和控制组在总体外观、悄感与行为方面均无多大差异。喂养6个月后尿液、血 液、血生化特性及器官重里发生了一系列的变化，但喂养丨2个月及最终的喂养 结果并没发现这些差别。肿瘤病变与否及其严重性均与甜菊苷的摄人水平没有直 接的关系。
(2)PK. 477bp； P^, 761 bp； P-. 880bp； 750bp。
该生产方法采用邻甲基苯胺先在酸性条件下与亚硝酸钠发生重氮反应，然后 通二氧化硫进行置换，用液氣进行氣化，从而得到邻甲苯磺酰氣，然后与甲苯法 相同，经过胺化、氧化、酸析和中和反应，得到糖精钠。
培养时间/h
组成二掩键的半胱氨酸残基和连接于NAS的A8n81的糖分子用球棍模麽表尔〉
