开阳县阿拉伯糖
目前治疗苯丙酮尿症的惟一方法是膳食调理。天然蛋白质食品中均含有 4%~6%的苯丙氨酸，因此患儿不能随意食用天然蛋白质食品，包括鸡、鸭、 鱼、肉、牛奶、大米和面粉等。限制患儿膳食中的苯丙氨酸摄入量，利用低或无 苯丙氨酸的食品补充人体所需蛋白质，同时又要保证满足机体所需苯丙氨酸最小 虽。为了控制体内苯丙氨酸水平在适当范围，应该根据患儿的年龄和体重有计划 安排，参照表2-8，并定期采血检查跟踪。PUK患者从婴儿到整个童年时代， 甚至成年后都必须严格控制食品中苯丙氨酸的摄入，低苯丙氨酸膳食法要伴随患 者的-?生。
天然奇异果素和贲组奇异果素都在味道修饰作用方面表现出了相似的pH依 赖性作用形式（在酸性条件才发生甜味反应），但重组奇异果素的味道修饰作用 与天然奇异果素的相比有所下降。在PH3.0条件下，0.5mg/mL重组奇异果素的 味道修饰作用仅相当于O.lmg/mL天然奇异果素的味道修饰作用。实验数据表 明，重组奇异果素的二聚作用是其发生味道修饰作用的必要条件，这与事实—— 天然奇异果素在果实中以二聚体的形式存在相符。而且奇异果素的味道修饰作用 是通过甜味受体起作用的。另外，结果还表明，重组奇异果素和天然奇异果素的 构象及二级都是相似的。
此外，给男性和女性II型糖尿病患者2周剂S从0.5到1.5mg/(icg*d)的 纽甜和安慰剂。体检时没有发现临床上重要的或与纽甜有关的包括体觅和重要生 命指征的改变，没有出现与纽甜有关的任何临床上東要的生化、血液学、生理的 或主观的改变，并且在纽甜和安慰剂组之间所报道的不良体验没有差异。另外， 用任何一种剂量的纽甜与安慰剂比较，没有观察到对血糖水平（图2-55)、或 胰岛素浓度（图2-56)、或对血糖控制的影响。用剂董髙达15倍于90%预测消 耗萤的纽甜所做的临床耐受试验结果显示，纽甜可以在一般人群（包括D型糖 尿病患者）放心使用。这些人体试验的结果表明，纽甜即使在剂量远远超过预 测的消耗水平时仍是安全的，而且被很好地耐受。
图5 -27 Neoculin与甘餺醉结合椬物凝集素的比较 (I) Neoculin (红>、人蒜植物凝集素（故〉、宵花莲植物凝集素（資〉和水仙花 植物凝集素（绿）的里叠（2)从NBS观察到的Neoculin和拍物凝集素的里黉 法：NAS及与其相成的亚基由淡色标明。
R, H2
阁2 - 22 在40T水/有机溶剂二相体系合成Z - Asp - PheOMe的时间-得率图 注：ffl中上方为Z - Asp - PheOMe在有机相的得牟；下方为在水相的得率。反应物为80_l/l. PhcOMc ? HCIX 80mmol/LZ-A?p、酶浓度0.053mmol/Lu參、▲、,、▲表示实聆蛄果；曲线为埂论結果。
临床试验包括对健康男性用单一剂量范围从0.1到0.5m&/kg体重，连续8h 每小时重复给0.25mg/lcg体重的剂最（一天的总剂量为2mg/kg体重，在8h的 范围内相当于消耗掉20倍的预测的每日摄人量），以及给予健康男性和女性为 期丨3周的纽甜剂量从0.5到1.5mg/(kg*d)或安慰剂[1.5mg/(kg _ d)的纽 甜剂谊相当于每日消耗掉15倍的预测的每日摄人量](表2-31)。表2-32列 出了 13周试验的详细临床试验室指标。
反应条件：50g/L淀粉、20?/L甜菊苷、900U环鋼精珀松基梓移臻/g淀粉，PH6.0, 50^, 200r/min, 反应时间24h。
乙酰乙酰胺不产生乙酰胺，因为乙酰乙酰胺不能代替巯基酶（thiolaae)、 羟基酰基-辅酶A-去氧酶和办-羟基丁酸去氧酶的天然底物。用乙酰乙酰 胺在体内进行长期试验，从未发现有乙酰胺生成。由此可以说，安赛蜜按毒理学 的最新方法检杳，根本不会产生乙酰胺，在六!^8或其他短期试验也有见到基因 中毒现象。
