汉阴县D-木糖
RGal-3和另一种未知结构的产物，但得率均很低。
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
(二} Neoculin的晶体结构
L -天冬氨酰-D-丙氨醇及-D-丝氨醉酯化合物[57] ~ [65]具有较 强的甜味（表2-47)。与前面所述的一样，随R基闭碳数的增加，化合物的甜
(二）以环己胺和三氧化硫为原料
巴甜和6-Ci-D-色氨酸。另外，T1R2 (B)和T1H3 (B)都可容纳许多的小 分子质量甜味剂。
甘草原是蝶形花科(Fabaceae)的一种野生植物g/aZ>ra L* ,生长在 近水的深层沙质土壤中，现大多为人工种植。较好的种植季节是3月，种植后的第 三或第四年丨0月，当叶子脱落时，即可挖出其根茎，冲洗后在空气中自然干燥 4~6个月（剥皮和不剥皮均可），然后捆扎运到加工厂。通过热水处理甘草的根茎, 并经澄清、浓缩最终制得甘草甜素。商业化产品有团块状、颗粒状和黏稱状等等。
Aa = S-吡喃?个:糖《
用来改善提取产物风味的酶处理法，除了通过酶重组法转变甜菊苷成味觉特 性更好的甜菊双糖A苷外，还可以使用适当的糖基转移酶将蔗糖分子中的Glc或 Fru单元转移至甜菊苷或其他类似物分子上。例如，利用月-果糖基转移酶 (分-呋喃果糖苷酶）在甜菊苷分子旁接上lmol的Fru,转变成果糖基甜菊苷 (FmctosylStevia),其甜味特性得以改良，向庶糖的甜味靠近。利用a -葡糖基 转移酶，在甜菊苷分子旁接上1 mo丨的Glc,转变成a-葡糖基甜菊苷（Glucosyl Stevia),可使甜味特性改良，甜度是蔗糖的100 ~200倍，替代蔗糖的比例由原 来的20% -25% ,提髙到50% ~60%。表4-5所示为经过葡糖基转移酶处理前 后甜叶菊提取物的成分变化情况。
图2-70阿斯巴甜的结构及其生甜团m 2-71 二肽甜味剂与甜受体的相互作用
