金昌市乳糖醇
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由于遗传上的疾病，HOJ患者代谢苯内氨酸的能力很有限，因阿斯巴甜含 有苯丙氨酸，所以对这部分患者迸行了专门的研究观察。结果表明，PKU患者 对阿斯巴甜的代谢情况与他们对其他任何包含苯丙氨酸成分的代谢悄况完全一 样。如果这类病人要控制膳食中苯丙氨酸的数量，那么由阿斯巴甜带来的苯丙氨 酸数虽也成计算在内。
C6HnNH2 +Na2S,06 +HC1——?QH,,NHSO,Na + Na2S + S02 f +2S + NaCl+H20
DMBA的精制：DMBA粗品与硫酸氢钠在醉和醚混合溶剂体系中形成不溶性的 DMBA加和物，过滤后，用少量醇/醚混合溶剂洗涤，得到的加和物在碳酸氢钠水 溶液中解析，变成纯净的DMBA。用此方法制得的DMBA可满足制备_的要求。
表2-31 用纽甜所做的人体安全性试验
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
在典型结构上进行AH、B系统研究的最好办法是有选择地一个接-?个去除 掉糖环上的氧原子，然后品尝所得的产物。当用a，a-海藻糖及其同系物甲 基- a - D -吡喃葡萄糖苷进行这方面的试验时，所得到的味觉特性结果很一致。 只有去除掉第3个氧原子时才发现甜味有明显的下降，它们的许多单脱氣衍生物
表2 -70 各种构象布居数的计算值和实验值
糖精的安全性被许多法规和健康机构所承认，其中包括美国医学会、世界卫 生组织食品添加剂专家联合委员会、美同癌症协会、美国科学与健康委员会等。
(二）嗦吗甜的其他用途
