富源县甘露醇
目前治疗苯丙酮尿症的惟一方法是膳食调理。天然蛋白质食品中均含有 4%~6%的苯丙氨酸，因此患儿不能随意食用天然蛋白质食品，包括鸡、鸭、 鱼、肉、牛奶、大米和面粉等。限制患儿膳食中的苯丙氨酸摄入量，利用低或无 苯丙氨酸的食品补充人体所需蛋白质，同时又要保证满足机体所需苯丙氨酸最小 虽。为了控制体内苯丙氨酸水平在适当范围，应该根据患儿的年龄和体重有计划 安排，参照表2-8，并定期采血检查跟踪。PUK患者从婴儿到整个童年时代， 甚至成年后都必须严格控制食品中苯丙氨酸的摄入，低苯丙氨酸膳食法要伴随患 者的-?生。
利用相似的方法，Jiang等人不仅证实了这一观察结果，而且，更重要的是， 他们通过鉴別位于人体T1R3 TM 域内的、对这两个分子的识別起特定作用的. 一些残基，确定了对甜蜜素和lacUsole产生敏感性的分子基础。
二氢查耳酮的总特点是：甜味来得慢，消失得也慢，后味持续时间太长。主 要优点是甜味淸爽、愉快，能降低人体对饮料或医药品中可能带冇的苦味的敏感 程度。二氢查耳酮的甜刺激时间较氏，这可能娃缺点，也可能不是，要视具体用 途不同而定C
二、蔗糖的酯化、醚化和脱氧化衍生物
反应，且沸点较高以保证完全諷化，最好在80弋以上。
Sun等人成功地在转基因莴苣中获得了重组奇异果索，首次从外源宿主获得 具有生物活性形式的奇异果素。编码奇异果素的cDNA是用R duUifica果肉中的 所有RNA合成的，并被克隆于植物表达载休——PBI121或pBE2113-GUS。载 体pBI121和pBE2113-GUS都含有CaMV35S启动子、胭脂碱合成酶（nos)启 动子和终止子。此外，PBE2113-GUS载体中还含有带翻译增强子（E12-35S- H)的启动子盒。所有这些都被引人A 菌株GV2260。通过感染带载
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以上四种合成方法中，方法（丨）和（2)均存在原料来源闲难，反应条件 苛刻等缺点，不利于工业化生产。方法（丨）和（4)所窬原料含氟化物，腐蚀 性强，且环境污染严重。方法（3)以工业上易得的氨基磺酸、双乙烯酮、三乙 胺、三氧化硫为原料，反应条件温和，产品收率高、纯度高，是一种较理想的工 业化生产方法，以下是对该法的详细介绍。
r, -二氣蔗糖的甜度是蔗糖的80倍。在-5弋下，用1，3, 5-三甲基 苯磺酰氣对蔗糖冇选择的磺酰化，保持6d,主要产物是6，r, 6^-三磺酰盐， 通过硅胶柱色谱分离得到期望的r, 二磺酰盐。将r, 6'-二磺酰盐乙酰 化，然后在二甲基甲酰胺中丨40T条件下，用氣化锂处理18h得到r，6^-二氣 化物，脱乙酰基后，得到丨、6^-二氣蔗糖。
表3-12至表3-16所示为三氣蔗糖应用在柠檬酸碳酸饮料、橙汁、薄荷口 香糖、巧克力及番茄酱中的数个实用配方，供参考选用。
