含山县果葡糖浆
PKU是一种先天性遗传疾病。患者由于先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致 持续性的羟化酶活性不足，从而引起苯丙氨酸代谢障碍，使得大量的苯丙氨酸及 苯丙酮酸累积在血液和脑脊髄液中，引起一系列的神经系统损害。PUK是新生 儿筛查领域最经典的病种。从近几年各地新生儿筛查统计来看，我国PUK发病 率为1/17000?1/6000,全国每年有1500?2000名患儿出生，发病率呈现北方髙 于南方的趋势。由于体内苯丙氨酸代谢障碍，苯丙氨酸无法氧化成酪氨酸，并抑 制产生黑色素的酪氨酸酶，因此患儿的症状主要表现为头发泛黄，质地细软，缺 乏光泽，尿液常带有令人不愉快的鼠尿味，此外易合并湿疹、呕吐和腹泻等。出 生时正常的患儿一般在3 ~4个月后会出现不同程度的智力低下，易激动、烦躁 或抑郁，如果不及时治疗最终造成中度至极重度智力低下，会给家庭和社会带来 沉重负担。
一年的慢性饲养试验以大鼠和狗为试验对象，两年的致癌性试验以大鼠和小 鼠为试验对象。用大鼠做的一年和两年的致癌性试验包括其父代和母代在交配前的 接触以及宫内接触，试验的动物从怀孕、分娩前和分娩后的发育，以及整个的成年 期都在接触纽甜。给大鼠添加剂童为lg/(kg ? d),给狗添加剂量为0.8g/(kg . d) 的纽甜所做的一年慢性试验没有显示有靶器官的毒性。两年的致癌性试验用宫内接触 方式给大鼠添加剂置达lg/(kg*d),或小鼠剂量达4g/(kg*d)的纽甜，也没有发 现靶器官的毒性或致癌性o
198丨年FDA最终决定批准阿斯巴甜之前，就已经解决了关于阿斯巴甜与脑 肿瘤之间存在任何关系的疑虑。当时为此而专门设立的公众问询局（PB0I),认 真审查了由G. D.Searle公司提交的关于阿斯巴甜安全性的科学报告和有关试验 数据。之后，这个独立机构的科学家们給FDA的回复结论是，阿斯巴甜不会对 人体脑部造成损害。同时，他们还说明尚没有足够的科学证据表明，阿斯巴甜不 会对鼠类脑部造成损害。因此，PB0丨在当时反对批准阿斯巴甜，并认为十分有 必要进行更深入的研究。
X和Timi等人提出的D结合位。后来还发现一些极有效的高甜度化合物，如表 2-6丨所列的[145] ~ [147]。虽然它们不属于二肽化合物，但是目前人们已 知的最甜化合物注：括号内数字表示相对于10%蔗糖液的甜度.其余的相对于2X蔗糖液,
起初在对小鼠/人体嵌合体的研究中，这些作者发现受体对lwtisole敏感的 分子基础只是人体T1R3原体的TM区域内的一些残基而已。用丙氨酸替换人 体T1R3 TM K域的残基，结果表明，有4个关键残基是受体对lacUsole产生敏 感性所必需的。人体T1R3 TM区域的分子建模和lactisole与假设的结合口袋的 自动对接研究证实了这一抑制剂与含有四个关键残基的跨膜域内的结合口袋是 对接的。
日本味之素公司的研究人员采用逐级固相肽合成法进行莫奈林的非生物合 成。首先，分别地合成A链和B链，然后混合A链、B链。当A链和B链以1:1 的比例混合时，会导致大里的不发生反应的A链和B链残留。当A链和B链以 1:1. 9的比例混合时，可获得产量高达25. 7%的合成莫奈林。单独存在的A链或 B链不含甜味，而合成的莫奈林却有显著的、持久的甜味。
0=0 0 + K0H ~? 0=C 0 + H,0
表S-20 仙茅蛋白的氨基酸序列‘
