彭阳县果糖
(CH,),N ? SO, + C6HnNH, 60 ~7°^ >C6HnNHSOjH ? N (CH,〉3 C6HnNHS03H ? N (CHj), +NaOH ~?QH,,NHS03Na + (CH3),N + H20
⑤蔗糖C -4'位羟基的移去并不损害蔗糖的甜味，而增加C 位取代基的 大小和硫水性会使甜度显著增加。
Robertson及其合作者报道了一种大批最提取新橙皮二氢查珲酮的更详尽、 更实用的方法（数萤100kg，包括用核磁共振法分析产品质量>。还有两篇专利 描述了一种由VD向II转变的得率更高的生产方法。
五羟黄fW-3-乙酸觔 乙fit萆 H (2R, 3R)
表1 -56 用环状同型物取代天冬氨酰的阿斯巴甜衍生
应6h，密封保存，此溶液直接用于下步反应。反应方程式为：
表2 -70 各种构象布居数的计算值和实验值
全基团保护法，是对蔗糖8个游离羟基全部进行保护，然后特定游离出4、 r、6'三个位置的羟基进行氣化。
目前治疗苯丙酮尿症的惟一方法是膳食调理。天然蛋白质食品中均含有 4%~6%的苯丙氨酸，因此患儿不能随意食用天然蛋白质食品，包括鸡、鸭、 鱼、肉、牛奶、大米和面粉等。限制患儿膳食中的苯丙氨酸摄入量，利用低或无 苯丙氨酸的食品补充人体所需蛋白质，同时又要保证满足机体所需苯丙氨酸最小 虽。为了控制体内苯丙氨酸水平在适当范围，应该根据患儿的年龄和体重有计划 安排，参照表2-8，并定期采血检查跟踪。PUK患者从婴儿到整个童年时代， 甚至成年后都必须严格控制食品中苯丙氨酸的摄入，低苯丙氨酸膳食法要伴随患 者的-?生。
(一）嗦吗甜基因的合成
